Tumeurs de Wilms : de nouvelles découvertes
Les tumeurs de Wilms ou néphroblastomes sont un des types de tumeur les plus fréquents chez l’enfant. Elles apparaissent souvent avant l’âge de six ans et font partie des tumeurs dites « embryonnaires ». La particularité de la tumeur est de grossir rapidement et de former une masse parfois très volumineuse. Elle nécessite d’être diagnostiquée et traitée rapidement, ce qui permet une guérison dans 90% des cas.
Des avancées dans la recherche des causes de la maladie
Grâce à une équipe de chercheurs de l’Université de Wurtzbourg (Bavière) et du Centre allemand de recherche sur le cancer de Heidelberg (DKFZ, Bade-Wurtemberg), une étape majeure a été franchie dans la recherche sur les tumeurs de Wilms. Les scientifiques se sont penchés sur les causes moléculaires et facteurs génétiques responsables des formes à haut risque de la maladie.
Gènes défectueux et facteurs de transcription
Jusqu’à présent, trois gènes avaient été identifiés comme déclencheurs potentiels de la maladie. Les chercheurs ont à présent détecté de nombreuses autres causes possibles, dont des mutations des gènes DROSHA et DGCR8. Ces gènes, lorsqu’ils présentent des anomalies, inactivent en partie les mécanismes moléculaires chargés de la formation des micro-ARN. Ceux-ci assurent la régulation de l’ARN messager et par conséquent le fonctionnement de la cellule.
Selon le professeur Gessler de l’Université de Wurtzbourg, les cellules souches embryonnaires ne sont pas capables, sans les micro-ARN, de se différencier en des cellules spécifiques à certains tissus. Il en serait de même dans le cas des tumeurs de Wilms. Il apparaît en effet que des précurseurs de cellules rénales n’atteignent pas complètement le stade de maturité. Ces cellules restent à l’état embryonnaire et favorisent une croissance rapide du rein. En outre, les facteurs de transcription SIX1 et SIX2 ont particulièrement retenu l’attention des chercheurs. Ceux-ci contrôlent l’activité de certains gènes et sont essentiels à la formation du rein. Les résultats des recherches ont montré que les deux gènes codant pour ces facteurs de transcription présentent des mutations chez les patients atteints d’une tumeur de Wilms, ce qui, là encore, empêche la maturation des cellules qui restent à l’état embryonnaire.
Les chercheurs ont également affirmé que des gènes tumorigènes connus pour être responsables de certains types de cancer pourraient également être impliqués dans les tumeurs de Wilms. Cela concerne notamment un gène impliqué dans le développement de neuroblastomes, tumeurs dues à la dégénération des cellules indifférenciées et immatures du système nerveux sympathique. Enfin, l’inactivation d’un gène suppresseur de tumeur a été constatée chez une partie des tumeurs de Wilms, ayant pour conséquences des mutations génomiques avec rupture, perte ou multiplication de fragments chromosomiques.
Des thérapies personnalisées en perspective
Les résultats et découvertes sur les facteurs déclenchant les tumeurs rénales laissent entrevoir de nouvelles approches thérapeutiques. Ils laissent tout d’abord à penser que certaines thérapies efficaces pour lutter contre les neuroblastomes pourraient être introduites dans le cas des tumeurs de Wilms.
Bien qu’il existe aujourd’hui des examens cliniques et des analyses détaillées des tissus, les recherches sur les causes moléculaires de la maladie, à l’instar des travaux des chercheurs de Wurtzbourg et de Heidelberg, permettent une meilleure compréhension et classification des tumeurs, et offrent ainsi la possibilité de traitements ciblés dans le cadre de la médecine personnalisée.
Pour en savoir plus, contacts :
Pr Dr Manfred Gessler – Biozentrum de l’Université de Wurtzbourg – tél. : +49 (0)931 31-84159 – email : gessler@biozentrum.uni-wuerzburg.de
Sources :
« Wilms-Tumore: Genetische Auslöser entschlüsselt », communiqué de presse de l’Université de Wurtzbourg- 09/02/2015 – http://redirectix.bulletins-electroniques.com/Ub3ae
Rédacteurs :
Morwenna Joubin, bfhz@lrz.tu-muenchen.de – https://www.science-allemagne.fr/