Mucoviscidose : de nouveaux dysfonctionnements immunitaires en cause ?

La mucoviscidose est une des maladies génétiques les plus fréquentes en France et dans les pays occidentaux. Elle touche principalement les fonctions digestives et respiratoires. Elle se caractérise par une accumulation de mucus dans les bronches, entraînant leur obstruction. Grâce aux progrès de la recherche et aux nouveaux traitements thérapeutiques, l’espérance de vie moyenne d’un patient est maintenant de 40 ans.

La mucoviscidose est le résultat d’une mutation d’un canal ionique (protéine membranaire permettant le passage d’un ion), entraîne une modification de la composition des sécrétions de l’organisme. Afin de comprendre l’origine de cette mutation, une équipe de chercheurs autour du Dr. Thomas Hofer et du Professeur Loems Ziegler-Heitbrock du centre Comprehensive Pneumology Center (CPC) de Munich ont tenté de savoir si d’autres dysfonctionnements immunitaires étaient en cause dans le développement de la maladie. Ils ont constaté qu’une molécule (HLA-DQ) présente sur certaines cellules immunitaires, l’était en quantité insuffisante, voire totalement absente chez certains patients. Les molécules de surface HLA-DQ sont en mesure de détecter l’intrusion de micro-organismes et d’activer des cellules immunitaires capables d’éliminer ces « corps » étrangers. Cette présence partielle ou l’absence de la molécule est due à un dysfonctionnement lors du processus de régulation de la molécule HLA-DQ.

Le CPC regroupe le centre Helmholtz, la clinique universitaire de la Ludwig-Maximilian-Universitat (LMU) de Munich ainsi que le centre hospitalier spécialisé de Munich-Gauting. Le Centre Helmholtz de Munich en tant que centre de recherche sur la santé et l’environnement a pour objectif de développer une médecine personnalisée pour le diagnostic, les traitements thérapeutiques et la prévention dans le cas des maladies courantes comme le diabète ou les maladies pulmonaires.

Le Centre Helmholtz ainsi que la clinique universitaire de Munich se sont distingués en septembre dernier pour l’excellence de leurs travaux en matière de recherche pulmonaire. Trois chercheurs ont en effet été récompensés par l’ERS (European Respiratory Society) :
– Dr. Melanie Königshoff du Centre Helmoholtz – ERS Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) Research Award 2014
– Dr. Kristin Westphalen de la clinique universitaire – ERS Best Publication Maurizio Vignola Award for Innovation in Pneumology
– Prof. Dr. Matthias Griese de la clinique universitaire – ERS Rare Pulmonary Disease Research Award 2014

Pour en savoir plus, contacts :

Dr. Thomas Hofer, Helmholtz Zentrum München – Deutsches Forschungszentrum für Gesundheit und Umwelt (GmbH), hofer@helmholtz-muenchen.de

Sources :

– « Cystische Fibrose: viele Patienten mit zusatzlicher Immunstörung » – Communiqué de presse du Centre Helmholtz de Munich – Deutsches Forschungszentrum für Gesundheit und Umwelt – 04/09/2014 – http://redirectix.bulletins-electroniques.com/dqNqT
– « ERS zeichnet Lungenforschung am Helmholtz Zentrum München aus » – Communiqué de presse de IDW (Informationsdienst Wissenschaft) – 09/09/2014 – https://idw-online.de/de/news602339

Rédacteurs :

Morwenna Joubin, bfhz@lrz.tu-muenchen.de – https://www.science-allemagne.fr/